Злоякісна лімфома (також відома як лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна, лімфома Ходжкіна (ХЛ), хвороба Ходжкіна (ХГ), лімфогранулематоз) — це рак кровотворної системи. Переважно вражає молодих людей у віці від 15 до 35 років, а також пацієнтів старше 50 років. Злоякісний гранулематоз виліковний, якщо його виявити досить рано — тож які симптоми повинні викликати занепокоєння і спонукати до термінової консультації з лікарем?
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): симптоми
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): причини виникнення
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): види
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): діагностика
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): лікування
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): прогноз
Гід по здоров’ю: коли йти до онколога?
Ми розвиваємо наш сервіс, показуючи рекламу.
Блокуючи рекламу, ви заважаєте нам створювати цінний контент.
Вимкніть AdBlock та оновіть сторінку.
Злоякісний гранулематоз — це термін, який зараз поступово забувається — зараз його частіше називають лімфомою Ходжкіна (або також хворобою Ходжкіна, лімфомою Ходжкіна (ХЛ), хворобою Ходжкіна (ХГ), лімфогранулематозом). Сучасна назва злоякісного гранулематозу походить від імені автора його першого опису. Це був британський лікар Томас Ходжкін, який вперше описав злоякісний гранулематоз у 1832 році. Він зробив свої спостереження за групою пацієнтів, які мали схожі симптоми, одним з яких було безболісне збільшення лімфатичних вузлів. Пік захворюваності на лімфому Ходжкіна спостерігається у двох вікових групах: новоутворення виявляють переважно у молодих пацієнтів (у віковій групі 15-35 років) та у людей старше 50 років. Захворювання дещо частіше зустрічається у чоловіків. Статистика захворюваності на злоякісний гранулематоз коливається з часом — загалом помітно, що з кожним роком повідомляється про меншу кількість випадків злоякісного гранулематозу. За оцінками, приблизно у 3 на 100 000 людей розвивається злоякісна гранульома на рік. З усіх злоякісних захворювань на лімфому Ходжкіна припадає близько 1%.
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): симптоми
- загальні симптоми (такі як втрата ваги більш ніж на 10% за 6 місяців, нічна пітливість і температура вище 38 градусів за Цельсієм)
- інтермітуюча лихоманка (тобто, коли епізоди підвищеної температури тіла чергуються з епізодами нормальної температури)
- свербіж шкіри
- постійне відчуття втоми
- збільшення печінки та/або селезінки
Цікавим і досить характерним симптомом злоякісного гранулематозу є також поява болю в лімфатичних вузлах після вживання алкоголю.
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): причини виникнення
Генетичні фактори можуть відігравати певну роль — це спостереження було зроблено на основі того, що приблизно 1 з 100 пацієнтів, які страждають на це утворення, мають родича або родичів, які також мають або мали таке ж захворювання в минулому.
Також помітно, що якщо у одного з братів чи сестер розвивається злоякісний гранулематоз, то ризик розвитку захворювання у іншого брата чи сестри збільшується від трьох до семи разів.
Однак, враховуючи, що переважна більшість хворих на злоякісний гранулематоз не мають серед своїх родичів людей, які також страждають на це утворення, дослідники шукали інші можливі причини виникнення злоякісного гранулематозу.
Інфікування вірусом Епштейна-Барр (EBV — цей вірус викликає, серед іншого, мононуклеоз) може мати певний зв’язок із захворюванням. Передбачається, що цей зв’язок пов’язаний з тим, що до трьох-п’яти з десяти пацієнтів з гранулематозом мають в організмі білки EBV. Однак досі не встановлено, яким чином ВЕБ може призвести до злоякісного гранулематозу.
Втім, існують й інші теорії щодо патогенезу хвороби Ходжкіна. Одна з них полягає в тому, що хвороба виникає через аномальну реакцію імунної системи на різні віруси або інші імунні стимулятори.
Також цікавим є зв’язок між гранулематозом та ВІЛ, оскільки виявляється, що люди, інфіковані цим збудником, більш схильні до розвитку гранулематозу, ніж здорові люди. Однак і тут незрозуміло, чому це так, а також варто згадати, що злоякісний гранулематоз не зараховується до захворювань-індикаторів СНІДу.
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): види
Злоякісний гранулематоз — це новоутворення, що походить з однієї популяції білків клітин крові — лімфоцитів. Однак існують — через переважаючі типи клітин — різні типи цього захворювання.
Основний поділ розглядає два типи злоякісних лімфом:
- класична лімфома Ходжкіна
- некласична лімфома Ходжкіна
Остання зустрічається набагато рідше — на неї припадає лише до кількох відсотків усіх випадків злоякісних лімфом — і має дуже повільний перебіг.
Класична лімфома Ходжкіна зустрічається набагато частіше — розрізняють чотири її підтипи:
- вузликовий склероз (НС, найпоширеніша форма злоякісної гранульоми)
- змішана форма (MCCHL)
- бідна на лімфоцити форма (БЛФГ)
- форма з високим вмістом лімфоцитів (LRCHL)
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): діагностика
Найбільше значення в діагностиці злоякісного гранулематозу має гістопатологічне дослідження тканини, взятої у пацієнта. Для дослідження зазвичай використовують лімфатичний вузол, який отримують у пацієнта шляхом біопсії. Виявлення гістопатологічних ознак захворювання дозволяє поставити діагноз злоякісного гранулематозу.
Однак, перш ніж приймати рішення про проведення біопсії, попередньо призначаються інші аналізи. Наприклад, важливим є аналіз крові з мазком: відхилення, які можуть бути виявлені в аналізі крові, можуть включати в себе наступне:
Такі тести, як:
- активність лактатдегідрогенази (може бути підвищеною)
- альбумін (може бути знижений)
- ШОЕ (може бути підвищена)
Ці та інші аналізи важливі не лише з діагностичною метою, але й для подальшого визначення прогнозу пацієнта з гранулематозом.
Крім того, ці дослідження також важливі при проведенні диференціальної діагностики. Адже у пацієнта з підозрою на злоякісний гранулематоз необхідно розглянути інші потенційні причини збільшення лімфатичних вузлів, серед яких, зокрема
- різні інфекції (такі як, наприклад, туберкульоз, сифіліс, мононуклеоз та ВІЛ)
- аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак і саркоїдоз)
- інші види раку (наприклад, типи лімфом, крім злоякісної гранульоми та лейкемії).
Говорячи про оцінку прогнозу пацієнта, не можна не згадати про візуалізаційні дослідження, які також мають неабияке значення у визначенні стадії злоякісної гранульоми.
Такі обстеження можуть бути виконані як:
Ці тести дозволяють точно виявити, які саме групи лімфатичних вузлів збільшилися у пацієнта і, крім того, визначити наявність будь-яких позавузлових уражень (наприклад, в печінці, селезінці, нирках або матці).
Тести, які ще не згадувалися, але іноді використовуються в діагностиці злоякісного гранулематозу, — це трепанобіопсія кісткового мозку і люмбальна пункція (остання виконується при підозрі на залучення центральної нервової системи в перебіг захворювання).
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): лікування
У лікуванні злоякісного гранулематозу (особливо в класичній формі) першочергове значення має хіміотерапія.
Використовується ряд препаратів; як приклад, схема ABVD, при якій пацієнту дають доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин і дакарбазин.
Зазвичай хіміотерапія доповнюється променевою терапією.
У разі рецидиву класичної форми застосовується хіміотерапія другої лінії, яка може бути доповнена променевою терапією та аутологічною трансплантацією кісткового мозку.
У випадку некласичних форм лімфом, на низьких стадіях, може застосовуватися хірургічна резекція уражених лімфовузлів у поєднанні з променевою терапією.
У пацієнтів з більш запущеним захворюванням — особливо з супутніми факторами несприятливого прогнозу — вже може застосовуватися хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією.
Що потрібно їсти, щоб уникнути раку?
Ми розвиваємо наш сервіс, показуючи рекламу.
Блокуючи рекламу, ви заважаєте нам створювати цінний контент.
Вимкніть AdBlock та оновіть сторінку.
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): прогноз
- 1 ступінь: ураження одного вузла або групи сусідніх вузлів, або одного позавузлового органу
- 2 ступінь: ураження більше двох груп вузлів на одній стороні діафрагми або вузлове ураження із залученням одного позавузлового органу за принципом безперервності
- 3 ступінь: ураження лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми або ураження лімфатичних вузлів над діафрагмою з одночасним ураженням селезінки
- 4 ступінь: ураження лімфатичних вузлів та ураження позадіафрагмальних органів
Окрім самої стадії, при визначенні стадії злоякісного гранулематозу також використовуються літери «А» і «В».
Символ «А» використовується, коли у пацієнта відсутні загальні симптоми.
Якщо у пацієнта спостерігається лихоманка понад 38 градусів С, вищезгадана втрата ваги або нічна пітливість, то вже можна говорити про загальні симптоми і діагноз ставиться з літерою «В».
Однак на виживання впливає не тільки стадія захворювання, але і так звані несприятливі прогностичні фактори — цей термін використовується для опису різних відхилень, виявлення яких свідчить про те, що прогноз пацієнта може бути гіршим.
У випадку злоякісного гранулематозу до несприятливих прогностичних факторів належать
- рівень сироваткового альбуміну менше 4 г/дл
- рівень гемоглобіну менше 10,5 г/дл
- чоловіча стать
- вік понад 45 років
- кількість лейкоцитів більше 15 000/мм3
- загальна кількість лімфоцитів у крові менше 600/мм3
Як неважко здогадатися, прогноз злоякісного гранулематозу тим кращий, чим раніше розпочато лікування.
На 1 і 2 стадії п’ятирічна виживаність становить понад 90 відсотків пацієнтів.
На 3-й стадії 5-річне виживання спостерігається у понад 80%, а на 4-й стадії — у понад 70% пацієнтів.
Дивлячись на ці цифри, можна зробити один висновок: в цілому прогноз захворювання хороший, але для того, щоб максимізувати шанси на одужання, необхідно почати лікування якомога раніше.
З цієї причини, якщо ви відчуваєте тривожні симптоми, такі як стійка лімфаденопатія, просто немає сенсу чекати — потрібно звернутися до лікаря.
Читайте також:
- Лімфоми: види, симптоми, лікування
- Неходжкінські лімфоми: причини, симптоми, лікування, прогноз
- Лейкемія: причини, симптоми, види, лікування, прогноз
