Зміст статті
- Які симптоми може давати аортальний стеноз?
- Яке лікування коарктації?
- Які післяопераційні ускладнення можуть виникнути?
- Який прогноз для пацієнтів з коарктацією?
Стеноз магістральної артерії, або коарктація аорти, в переважній більшості випадків локалізується в межах так званого перешийка аорти. Перешийок аорти — це невелике фізіологічне звуження, розташоване трохи нижче лівої підключичної артерії. Його аномальний розвиток спричинений порушеннями під час ембріогенезу. Ступінь стенозу може варіювати від незначного до майже повного перекриття просвіту аорти. Коарктація може мати різну морфологію — вона може виникати на короткому або довгому сегменті магістральної артерії. З клінічної точки зору важливим є поділ, заснований на топографічному відношенні стенозу до артеріальної протоки (Боталлова) — структури, яка забезпечує зв’язок між легеневим стовбуром і початковим сегментом низхідної аорти, характерний для кровообігу плода. Розрізняють 3 типи:
- супрадуктальний (колишній інфантильний) — стеноз вище артеріальної протоки
- перидуктальний — стеноз на рівні артеріальної протоки
- субдукційний (колишній дорослий тип) — стеноз нижче протоки
Коарктація аорти може бути ізольованою вадою або поєднуватися з іншими аномаліями. До найпоширеніших супутніх вад належать
- двостулковий аортальний клапан
- дефект міжшлуночкової перегородки
- гіпоплазія дуги аорти
- дефект міжпередсердної перегородки
Поєднання коарктації аорти, підклапанного аортального стенозу та мітрального стенозу називається синдромом Шейна. Аортальний стеноз, пов’язаний з іншими вадами, набагато частіше зустрічається у немовлят.
Які симптоми може давати аортальний стеноз?
Динаміка перебігу вади і симптоми залежать від декількох факторів: ступеня стенозу і його положення по відношенню до артеріальної протоки, швидкості закриття протоки і супутніх вад.
У випадку критичного стенозу симптоми важкої рефрактерної серцевої недостатності (задишка, тахікардія, збільшення печінки, труднощі з годуванням, низький приріст ваги) з’являються вже в неонатальному періоді. Стан такої дитини важкий і потребує невідкладного втручання. Інші симптоми, що виходять на перший план, пов’язані з порушенням кровопостачання нижньої частини тіла:
- слабкий або відсутній пульс у нижніх кінцівках
- симптоми ниркової недостатності — зменшення об’єму сечі, що виділяється, аменорея; зумовлені порушенням ниркового кровотоку
- некротичний ентероколіт — ішемія кишківника може призвести до некрозу кишківника, далі до розриву кишкового бар’єру і, як наслідок, сепсису
- метаболічний ацидоз
Загалом, нелікована критична коарктація (дуже часто пов’язана з іншою вадою) може призвести до тяжкої поліорганної недостатності через ішемію вісцеральних органів. Такі немовлята зазвичай не доживають до 6 місяців.
Якщо стеноз розташований супрадуктально, нижня частина тіла отримує кров з правого шлуночка через непрохідну артеріальну лінію. Це означає, що симптоми можуть бути відсутні відразу після народження (пульс у нижніх кінцівках може добре прощупуватися), а симптоми серцевої недостатності та ішемії нижньої частини тіла з’являються в міру поступового закриття протоки. Кров з правого шлуночка не насичується киснем, тому наслідком право-лівого витоку через Боталлову протоку в цьому випадку є ціаноз нижньої половини тіла.
Коарктація меншої тяжкості (зазвичай це ізольований дефект) може протікати безсимптомно протягом багатьох років. Симптоми можуть з’явитися у старших дітей або у дорослих. Часто першим проявом довго нерозпізнаного дефекту є його ускладнення, наприклад, інсульт. Іноді його виявляють випадково. Симптоми, які можуть з’явитися, в основному пов’язані з підвищенням артеріального тиску у верхній частині тіла (над стенозом)
- головний біль
- носові кровотечі
- артеріальна гіпертензія (виявляється при вимірюванні на верхніх кінцівках) — може бути єдиним симптомом
- «відчуття пульсації в шиї»
- заколисування — біль у нижніх кінцівках, що виникає під час ходьби або бігу, який зникає, коли людина припиняє рух; є наслідком ішемії нижніх кінцівок
Іноді спостерігається диспропорція у фігурі, коли краще побудована верхня половина тіла — ширші плечі, грудна клітка та більші руки — і стрункіші нижні кінцівки.
У таких випадках аортального стенозу часто розвивається так званий «колатеральний кровообіг». Адаптаційні механізми викликають збільшення потоку через інші судини, що призводить до підвищення ефективності кровообігу в нижніх частинах тіла. Внутрішні грудні та міжреберні артерії в першу чергу беруть участь у формуванні колатерального кровообігу. Його розвиток може подолати різницю в частоті серцевих скорочень між верхніми і нижніми кінцівками. Іноді судини колатерального кровообігу можуть через стискання нижніх країв ребер призводити до утворення «узур» — кісткових дефектів, видимих на рентгенівському знімку.
Яке лікування коарктації?
При критичному стенозі, виявленому у новонароджених, показане невідкладне хірургічне втручання після стабілізації клінічного стану. До цього зазвичай вводять простагландин (PGE1) шляхом внутрішньовенної інфузії. Метою такої дії є підтримання прохідності артеріальної протоки, яка є основним джерелом кровопостачання нижньої частини тіла, якомога довше.
Якщо коарктацію діагностують у старшому віці, кардіохірургічне втручання проводять у плановому порядку. Однак затягувати з проведенням операції не варто через можливість віддалених ускладнень вади. Одним з основних показань до операції є наявність артеріальної гіпертензії.
Основною методикою коарктації аорти є так звана операція Крафорда, яка передбачає висічення стенозованого сегмента і накладання анастомозу аорти «кінець в кінець». Коли стеноз є дифузним, тобто поширюється на довгий сегмент, накладання швів «кінець в кінець» може бути неможливим. У таких випадках дефект магістральної артерії можна замінити пластиковим судинним протезом. Іноді повне розсічення аорти не є необхідним. У таких випадках виконується пластика стенозу за допомогою спеціальної латки, викроєної з власної підключичної артерії пацієнта. Балонна ангіопластика також використовується при лікуванні коарктації. Ця процедура передбачає розширення місця стенозу за допомогою балонного катетера, який вводять через доступ зі стегнової артерії. Вона також може бути пов’язана з імплантацією так званого стента. Ангіопластика найчастіше виконується у випадку рецидивуючого стенозу перешийка, тобто рекоарктації після операції, проведеної в ранньому віці. Транскатетерне лікування також є альтернативою для дітей старшого віку з пізніше діагностованим дефектом.
Які післяопераційні ускладнення можуть виникнути?
Найбільш ранніми післяопераційними ускладненнями є кровотеча з місця анастомозу або з судин периферичного кровообігу. Гіпертензія, яку важко контролювати, може зберігатися і після успішного хірургічного втручання. Найрідкіснішим, але найнебезпечнішим ускладненням хірургічного лікування є пошкодження спинного мозку з подальшою параплегією — біплегія. Це відбувається внаслідок критичного обмеження кровотоку по передній спинномозковій артерії (артерії Адамкевича) та ішемії спинного мозку. Післяопераційна смертність у пацієнтів, прооперованих за власним бажанням, є незначною. Вищі показники зафіксовані серед наймолодших пацієнтів з важким складним дефектом, яких оперують за життєвими показаннями. Тут летальність коливається від кількох до кількох відсотків.
Який прогноз для пацієнтів з коарктацією?
Проблеми та лікування пацієнтів з коарктацією не завжди закінчуються успішним хірургічним втручанням. Вада має схильність до рецидивів. Повторне виникнення стенозу називається рестенозом. Дуже суттєвою проблемою є гіпертензія, яка може зберігатися навіть після повністю успішної коригуючої операції. Наслідками тривалої гіпертензії є інші віддалені ускладнення коарктації, які можуть виявитися фатальними. До них відносяться:
- гіпертрофія лівого шлуночка — у відповідь на підвищене навантаження на серце
- розвиток атеросклерозу — через пошкодження ендотелію судин
- інфаркт
- інсульт
- аневризми судин головного мозку — можуть розриватися і спричиняти небезпечні внутрішньочерепні крововиливи
- аневризми аорти
- розшарування стінки аорти
На основі досліджень аутопсій підраховано, що до 90% випадків нелікованої коарктації аорти закінчуються смертю у віці до 50 років, при середньому часі виживання 35 років. Сьогодні ваду можна ефективніше діагностувати в більш ранньому віці завдяки все більш досконалим методам діагностики. Удосконалюється і саме лікування. Це збільшує час виживання пацієнтів, які страждають на аортальний стеноз.
1. гофман М., Ридлевська-Садовська В., Ружило В., Вади серця, Варшава, Вид-во PZWL, 1980 2. кавалець В., Турська-Кмеч А., Зюлковська Л., Вроджені вади серця, [в:] кавалець В. (ред.), Зюлковська Г. (ред.), Гренда Р. (ред.), Педіатрія, т. 1, Варшава, PZWL, 2016 3. скальський Я.Г., Гапонюк І., Стеноз аорти, [в:] «Дитяча кардіохірургія» Видавництво Наукове «Шльонськ», Катовіце 2003 під науковою редакцією професора Януша Скальського та професора Збігнєва Реліги (онлайн)
