Мієлопроліферативні синдроми — це група злоякісних новоутворень кровотворної системи, при яких відбувається надмірне вироблення одного або декількох типів клітин периферичної крові. Які раки крові належать до цієї групи? Які симптоми можуть вказувати на мієлопроліферативний синдром?
Зміст статті
- Хронічна мієлогенна лейкемія
- Справжня меланома
- Спонтанна гіперплазія
- Мієлофіброз
- Мастоцитоз
- Хронічний нейтрофільний лейкоз
- Хронічний мієломоноцитарний лейкоз
Мієлопроліферативні синдроми (МПС) — це дуже різноманітна група захворювань, які відрізняються за своєю етіологією та клінічною картиною. До мієлопроліферативних синдромів відносяться такі захворювання, як
- хронічна мієлогенна лейкемія
- поліцитемія
- спонтанна гіперплазія
- хронічний еозинофільний лейкоз
- мієлофіброз
- мастоцитоз
- хронічний нейтрофільний лейкоз
- хронічний мієломоноцитарний лейкоз
- атипова хронічна мієлогенна лейкемія
Однак ці дуже різні захворювання мають кілька спільних рис, серед яких такі симптоми, як
- спленомегалія, яка є досить характерною для більшості гематологічних захворювань
- підвищення концентрації сечової кислоти в крові, що може бути пов’язано, серед іншого, зі збільшенням «клітинного обороту»
- збільшенням кількості всіх клітин на ранніх стадіях захворювання
- збільшенням базофілів
- схильністю до фіброзу і затвердіння кісткового мозку
- екстрамедулярні вогнища кровотворення
- схильність до тромбоутворення
- добра ефективність лікування інтерфероном α
- наявність мутації V617F в гені JAK2.
Нижче наведено особливості перебігу вищезгаданих мієлопроліферативних захворювань.
Хронічна мієлогенна лейкемія
Це мієлопроліферативне захворювання становить близько 15 відсотків усіх лейкозів у дорослих і переважно вражає людей віком від 30 до 50 років.
Майже у половини пацієнтів його виявляють випадково, під час звичайного аналізу крові, який показує лейкоцитоз з підвищеним відсотком нейтрофілів і базофілів, на додаток до омолодженої гранулоцитарної формули.
Єдиним визначеним етіологічним фактором є вплив іонізуючого випромінювання. При значно збільшеній кількості лейкоцитів виникає локальне «відставання» лейкоцитів у різних частинах тіла, що призводить до «закупорювання» найдрібніших кровоносних судин. Це явище називається лейкастазом.
Лейкостаз може проявлятися запамороченням і головним болем, порушенням свідомості, зору або симптомами гіпоксії.
Також часто присутні симптоми, характерні для анемії, такі як блідість і швидка втомлюваність.
Як і при інших мієлопроліферативних синдромах, спостерігається спленомегалія.
Характерним для цього мієлопроліферативного синдрому є наявність філадельфійської хромосоми, яка присутня до 95% випадків хронічної мієлоїдної лейкемії.
Природний перебіг хронічної мієлоїдної лейкемії можна розділити на три стадії: хронічну фазу, фазу акселерації та фазу бластного прориву.
Найважливіше в лікуванні хронічної мієлоїдної лейкемії — зупинити її прогресування в хронічній фазі, що значно підвищує шанси пацієнта на успішний прогноз.
Для лікування цього мієлопроліферативного синдрому застосовують кілька препаратів, а про успішну терапію говорять тоді, коли досягається цитогенетична та молекулярно-гематологічна ремісія.
Справжня меланома
Цей мієлопроліферативний синдром найчастіше виникає приблизно на шостому-сьомому десятилітті життя і частіше вражає чоловічу стать. Причини веррукозного меланозу до кінця не вивчені.
Він характеризується значним збільшенням кількості еритроцитів у периферичній крові, часто супроводжується лейкоцитозом і тромбоцитозом.
Крім ознак, характерних для всіх мієлопроліферативних синдромів, для веррукозного меланозу характерні
- почервонінням і набряком обличчя, кон’юнктиви, диска зорового нерва, кистей і стоп
- свербіж, який посилюється від гарячих ванн
- гіпертонія
- симптоми, характерні для виразки шлунка та дванадцятипалої кишки
- подагра
- головні болі та запаморочення
- шум у вухах
- порушення зору
- еритромелалгія, тобто приступоподібні болі в руках і ногах, що супроводжуються їх почервонінням
Лікування цього мієлопроліферативного синдрому багато в чому залежить від клінічної картини пацієнта та перебігу захворювання. Іноді достатньо регулярних кровопускань.
Часто, якщо немає протипоказань, для профілактики тромбозу застосовують ацетилсаліцилову кислоту.
Крім того, препаратами, які застосовуються при лікуванні мієлопроліферативного синдрому мієлодисплазії Віра, є гідроксикарбамід, інтерферон α, бусульфан, алопуринол.
Спонтанна гіперплазія
При цьому мієлопроліферативному синдромі спостерігається збільшення кількості тромбоцитів і підвищення продукції мегакаріоцитів у кістковому мозку.
Спонтанна гіперплазія в основному вражає людей у віці від 50 до 60 років.
Симптоми гіперплазії залежать від кількості тромбоцитів і можливої дисфункції тромбоцитів. Найпоширенішими є симптоми, пов’язані з тромбозом дрібних і великих кровоносних судин.
Іноді внаслідок порушення функції тромбоцитів розвивається геморагічний діатез, і тоді ми можемо спостерігати кровотечі зі слизових оболонок або шлунково-кишкового тракту.
Лікування цього мієлопроліферативного синдрому може включати препарати, подібні до тих, що використовуються для лікування, зокрема, справжньої меланоми.
Мієлофіброз
Мієлофіброз — це мієлопроліферативний синдром, що характеризується аплазією та фіброзом кісткового мозку з подальшим утворенням вогнищ екстрамедулярного кровотворення.
Симптоми мієлофіброзу подібні до симптомів інших мієлопроліферативних синдромів, серед яких можна назвати спленомегалію, втрату ваги, слабкість, лихоманку, кровотечі, сприйнятливість до інфекцій.
Мастоцитоз
Мієлопроліферативний синдром, тобто мастоцитоз, передбачає надмірне вироблення тучних клітин, або мастоцитів. Це клітини, що належать до імунної системи і беруть участь, зокрема, в алергічних реакціях або анафілактичному шоці.
Тому симптоми мастоцитозу будуть схожі на симптоми анафілаксії, такі як, наприклад, задишка, набряк, кропив’янка та інші ураження шкіри, біль у животі або діарея.
Залежно від того, де відбувається скупчення тучних клітин, розрізняють шкірний та системний мастоцитоз. У діагностиці цього мієлопроліферативного синдрому, окрім звичайних лабораторних досліджень, використовується біопсія шкіри або іншого ураженого органу.
Хронічний нейтрофільний лейкоз
Хронічний нейтрофільний лейкоз — це мієлопроліферативний синдром, при якому відбувається надмірна проліферація зрілих нейтрофілів. Симптоми можуть включати, наприклад, гепато- або спленомегалію, кровотечі різного ступеня тяжкості і часто подагру. Для лікування цього мієлопроліферативного синдрому застосовують такі препарати, як гідроксикарбамід, інтерферон α або бусульфан.
Хронічний мієломоноцитарний лейкоз
Розвиток цього мієлопроліферативного синдрому відбувається внаслідок хронічного моноцитозу. Можна виділити два типи хронічного мієломоноцитарного лейкозу, а саме мієлодиспластичний та мієлопроліферативний підтипи. Мієлопроліферативний синдром частіше діагностується у чоловіків.
