Лімфоми — це злоякісні пухлини, що походять з білих кров’яних тілець. Симптоми лімфом іноді неспецифічні: це може бути, наприклад, відчуття втоми, нічна пітливість або безпричинна втрата ваги. Якщо це супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів, необхідно звернутися до лікаря — це може бути пов’язано з лімфомою. Якими можуть бути інші симптоми лімфоми і яке лікування цих станів — чому лікарі іноді зволікають з початком лікування пацієнта з лімфомою?
Зміст статті
- Лімфоми — види
- Лімфоми — причини виникнення
- Лімфоми — перші симптоми неспецифічні
- Лімфоми — більш специфічні симптоми
- Лімфоми — діагностика
- Лімфоми — стадії захворювання
- Лімфоми — лікування
- Лімфоми — прогноз
Лімфома — це злоякісне захворювання, що виникає з клітин лімфатичної системи, тобто білих кров’яних тілець. Найчастіше лімфоми виникають з В-лімфоцитів, рідше — з Т-лімфоцитів і цитотоксичних (NK) клітин. Кожна лімфома є злоякісною пухлиною, але деякі з них характеризуються відносно доброякісним перебігом, тоді як інші є набагато агресивнішими захворюваннями.
Лімфоми — принаймні в Польщі — не є надзвичайно поширеним видом раку.
Згідно з даними Національного канцер-реєстру за 2010 рік, серед усіх випадків раку лімфоми становили приблизно по 2,5 % серед жінок і чоловіків. Якщо говорити про конкретні цифри, то в 2010 році в Польщі було діагностовано понад 3 500 лімфом.
Що стосується світової статистики, то в 2012 році у понад 560 000 пацієнтів було діагностовано захворювання, що належать до цієї групи, і в той же час було зареєстровано понад 300 000 смертей, спричинених ними.
Захворіти на лімфому може будь-хто — як молода людина, так і людина похилого віку. Однак не всі хворі на лімфому страждають від однієї і тієї ж хвороби — оскільки існує багато варіацій.
Порада для здоров’я: коли звертатися до онколога?
Ми розвиваємо наш сервіс, показуючи рекламу.
Блокуючи рекламу, ви заважаєте нам створювати цінний контент.
Вимкніть AdBlock та оновіть сторінку.
Лімфоми — види
- Лімфома Ходжкіна
- Неходжкінські лімфоми (неходжкінські лімфоми)
Лімфома Ходжкіна зустрічається переважно у молодих людей, з піками захворюваності у віці від 20 до 40 років і після 50 років. Неходжкінські лімфоми, з іншого боку, зустрічаються переважно у літніх пацієнтів старше 60 років (тут, однак, є деякі винятки — деякі типи частіше зустрічаються у значно молодших пацієнтів).
Група неходжкінських лімфом включає велику кількість утворень, які відрізняються як за типом клітин, з яких вони походять, так і за перебігом захворювання.
Прикладами станів, що входять до цієї групи (згідно з класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я), є
- фолікулярна неходжкінська лімфома
- волосатоклітинна лейкемія
- В-клітинна лімфобластна лейкемія
- лімфома маргінальної зони
- лімфома Беркітта
- анапластична великоклітинна лімфома
- хронічна лімфоцитарна лейкемія
- плазмоцитарна мієлома (множинна мієлома, хвороба Калера)
- грибоподібний мікоз
- макроглобулінемія Вальденстрема
- периферична Т-клітинна лімфома
- мантійно-клітинна лімфома
- дифузна велика В-клітинна лімфома
Лімфоми — причини виникнення
Лімфоми, як і інші види раку, розвиваються при неконтрольованому розмноженні аномальних клітин. На виникнення лімфом впливають такі фактори, як
- вплив пестицидів та іонізуючого випромінювання
- імунодефіцит (внаслідок прийому імуносупресивних препаратів або ВІЛ-інфекції)
- аутоімунні захворювання (наприклад, ревматоїдний артрит або целіакія)
- сімейний анамнез (якщо у когось у родині є випадки лімфоми, існує підвищений ризик розвитку захворювання у родичів)
- географічне розташування (наприклад, помічено, що найвищий рівень захворюваності на лімфому Ходжкіна спостерігається у США, Канаді та Північній Європі, тоді як в Азії цей показник значно нижчий)
- соціально-економічний статус (люди з вищим статусом мають вищий ризик захворіти щонайменше на лімфому Ходжкіна)
- попередній досвід хіміотерапії з якоїсь причини (ризик лімфоми підвищується, зокрема, якщо хіміотерапію поєднували з променевою терапією)
- інфекції (як бактеріальні, так і вірусні — особливий зв’язок відзначається між ВЕБ-інфекцією та виникненням лімфоми Ходжкіна).
Лімфоми — перші симптоми неспецифічні
Лімфоми можуть викликати симптоми двох різних категорій. Перша — це неспецифічні скарги, які можна вважати симптомом зовсім іншого захворювання.
Сюди відносяться такі проблеми, як лихоманка з невизначеною причиною, втрата ваги або нічна пітливість.
Лімфома та застуда і грип
Лімфому найчастіше плутають із затяжною застудою або грипом. Не дивно, що в цих випадках з’являються такі симптоми, як
- субфебрильний стан або лихоманка
- нічна пітливість
- втома, загальна слабкість
- втрата ваги
- кашель і навіть задишка (якщо лімфома розташована в грудній клітці)
- закладеність носа, виділення слизу з носа (коли лімфома розташована в носоглотці)
- свербіж шкіри по всьому тілу
Якщо ці симптоми не зникають, незважаючи на лікування, необхідно якнайшвидше звернутися до лікаря.
Як відрізнити лімфому від застуди чи грипу?
У випадку грипу висока температура тримається, тоді як при лімфомі вона з’являється і зникає (навіть по кілька разів на день) без будь-якої відчутної причини.
Вже один цей симптом повинен викликати у нас підозру.
Крім того, для лімфоми характерний сухий і постійний кашель. Він також виникає під час грипу, але тільки на початку хвороби. У міру прогресування хвороби він змінюється на вологий кашель.
Також слід звернути увагу на ураження шкіри та підшкірні папули, які характерні не для грипу чи застуди, а для лімфоми.
Крім того, на розвиток лімфоми можуть вказувати асцит і/або набряки нижніх кінцівок, а також синці або кровотеча (якщо вона локалізується в кістковому мозку, який виробляє клітини крові).
Як при лімфомі, так і при грипі чи інших інфекційних захворюваннях збільшуються лімфатичні вузли.
Однак при інфекції лімфовузли болючі, зазвичай вони м’які, еластичні і можуть зміщуватися відносно шкіри. Крім того, шкіра над ними червона і тепла. Такі лімфовузли зазвичай є свідченням боротьби організму з інфекцією.
Однак, якщо лімфовузли не болючі (хоча у деяких пацієнтів біль виникає після вживання алкоголю), збільшені мінімум до 2 см, тверді, ущільнені, часто згруповані в пучки, шкіра над ними не змінена (не червона і не тепла), і до того ж вони зберігаються більше 2-3 тижнів, є привід для занепокоєння. Тоді необхідно звернутися до лікаря.
Лімфома проти мононуклеозу
Симптоми мононуклеозу дуже схожі на симптоми лімфоми. Під час перебігу обох захворювань спостерігаються
- збільшені, тверді лімфатичні вузли (в паху, під пахвами, на шиї або під щелепою), які зазвичай збільшуються пакетами. Однак при мононуклеозі вони чутливі до дотиків
- лихоманка — у випадку «хвороби поцілунків» триває безперервно до двох тижнів. При лімфомі лихоманка то підвищується, то знижується (навіть кілька разів на день)
- біль у животі — при лімфомі біль у животі виникає, коли лімфома розташована в шлунку або кишечнику. У випадку мононуклеозу він спричинений збільшенням селезінки і тому найчастіше локалізується у верхній частині живота зліва (цей симптом зустрічається у 50 відсотків пацієнтів)
Крім того, при лімфомі не з’являються інші симптоми мононуклеозу, такі як сірі мигдалики (які є причиною неприємного, прісного запаху з рота) і характерні набряки на повіках, корені носа або надбрівних дугах.
Варто знати, що вірус EBV, який є причиною мононуклеозу і залишається в організмі на все життя після первинного інфікування, може бути відповідальним за розвиток лімфоми Беркітта. Цей ризик підвищений у людей з ослабленою імунною системою, наприклад, у носіїв ВІЛ.
Лімфома та атопічний дерматит
Синдром Сезарі та еритродермічну форму грибкового мікозу, варіанти шкірної Т-клітинної лімфоми, можна сплутати з важкими випадками атопічного дерматиту.
Як при лімфомі шкіри, так і при тяжких формах атопічного дерматиту може розвинутися еритродермія, або генералізоване ураження шкіри, яке проявляється почервонінням і лущенням на більш ніж 90 відсотках поверхні шкіри.
Крім того, в обох випадках спостерігається свербіж шкіри і може випадати волосся. Також можна відчути збільшення лімфатичних вузлів.
Як же відрізнити АД від шкірної лімфоми?
Перш за все, АД — це захворювання, яке зазвичай діагностується у дітей (зазвичай воно з’являється у новонароджених або у віці від 6 до 7 років). Лімфома шкіри, з іншого боку, зазвичай з’являється у людей старшого віку, часто у важкій формі.
Тому пацієнт з атопічним дерматитом пізнього початку та/або тяжкого перебігу потребує особливої уваги при проведенні діагностичного обстеження для виключення/підтвердження розвитку лімфоми, що походить зі шкіри.
Крім того, атопічний дерматит часто супроводжується харчовою гіперчутливістю або непереносимістю чи алергією (майже 50% дітей з АД одночасно страждають на бронхіальну астму або сінну лихоманку), що не спостерігається при лімфомі.
Крім того, в атопічних пацієнтів може спостерігатися співіснування бактеріальних, вірусних або грибкових інфекцій, що не характерно для лімфоми.
Крім того, лімфоми шкіри можна сплутати з такими шкірними захворюваннями, як
- псоріаз
- алергічна контактна екзема
- риб’яча луска
- інші, які проявляються як еритродермія
Лімфоми — більш специфічні симптоми
Інші можливі симптоми лімфоми вже набагато специфічніші і пов’язані з наявністю пухлинних утворень. Серед них згадуються
- збільшення лімфатичних вузлів (зазвичай вони мають розмір понад 2 см, збільшені при лімфомі вузли зазвичай не болючі, а шкіра над ними не змінена; в ході хвороби вузли можуть об’єднуватися в пучки)
- симптоми, пов’язані з інфільтрацією лімфомою різних органів (наприклад, біль у животі через збільшення селезінки або жовтяниця через ураження печінки)
- симптоми, пов’язані з інфільтрацією кісткового мозку (наприклад, анемія).
Симптоми лімфоми визначаються кількома факторами, в тому числі місцем розташування пухлинних утворень в організмі.
Наприклад, пацієнти, у яких пухлина розташована в грудній клітці, можуть відчувати задишку, кашель або неспецифічне відчуття здавлювання в грудях.
Для одного з видів лімфом досить цікавим симптомом є біль у лімфовузлах, який може з’явитися після… вживання алкоголю.
Кількість хворих на лімфому зростає. Однак нові методи лікування все ще залишаються недоступними для польських пацієнтів
Лімфоми — діагностика
У діагностиці лімфом важливе значення мають лабораторні, а також візуалізаційні та гістопатологічні дослідження.
Аналізи включають аналіз периферичної крові (в якому можуть бути виявлені анемія і лейкоцитоз), активність лактатдегідрогенази, а також тести для визначення функції печінки і нирок.
Надзвичайно важливими є візуалізаційні дослідження — зазвичай спочатку проводять КТ, МРТ або ПЕТ-КТ, щоб визначити, чи поширилася хвороба.
Окрім уже згаданих, надзвичайно важливими для діагностики лімфоми є гістологічне та імуногістохімічне дослідження. Вони можуть бути виконані після взяття лімфатичного вузла — рекомендується брати на дослідження не фрагмент, а цілий лімфатичний вузол. Іноді також призначають дослідження кісткового мозку — наприклад, аспіраційну біопсію кісткового мозку.
Однак у пацієнта з підозрою на лімфому проводяться не тільки аналізи для підтвердження або виключення діагнозу. Пацієнтам також призначають інші аналізи — наприклад, ехокардіографію або дослідження функції легень, — результати яких впливають на планування лікування.
Лімфоми — стадії захворювання
Всі вищезгадані обстеження важливі не тільки тому, що дозволяють поставити остаточний діагноз — вони також дають можливість визначити, наскільки запущена хвороба пацієнта.
Для цього використовується так звана Анн-Арборська шкала (нині модифікована), яка розрізняє чотири ступені лімфоми:
- I ступінь: ураження одного вузла або однієї групи сусідніх вузлів, або наявність одного екстранодального ураження без ураження вузлів
- ІІ ступінь: ураження більше двох груп лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми або зміни у вузлах із залученням органу, розташованого близько до вузлів
- III ступінь: ураження лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми або ураження лімфатичних вузлів над діафрагмою з одночасним ураженням селезінки
- IV ступінь: ураження позадіафрагмального органу з одночасним ураженням вузлів.
Розширення цієї класифікації застосовується до лімфоми Ходжкіна. Там поряд зі ступенем використовують дві літери: А і В.
Літера А в даному випадку означає, що у пацієнта немає загальних симптомів.
Літера В додається до ступеня лімфоми Ходжкіна, коли пацієнт бореться з будь-якими скаргами, такими як лихоманка вище 38 градусів С без встановленої причини, втрата ваги більш ніж на 10% (яка сталася протягом 6 місяців) або нічна пітливість.
Лімфоми — лікування
Для лікування лімфом зазвичай використовують два методи: хіміотерапію та променеву терапію. Однак не всі пацієнти, у яких діагностували захворювання, отримують лікування одразу. Початок терапії залежить від типу діагностованої лімфоми.
Захворювання цієї групи можна розділити на три групи:
- повільні лімфоми (наприклад, хронічна лімфоцитарна лейкемія)
- агресивні лімфоми (наприклад, мантійно-клітинна лімфома)
- дуже агресивні лімфоми (наприклад, лімфома Беркітта).
У першому випадку діагноз нерідко ставиться випадково — пацієнти, як правило, похилого віку і можуть не мати жодних загальних симптомів.
Тут нерідко застосовується принцип «спостерігати і чекати» — полягає в тому, що пацієнт перебуває під постійним наглядом лікарів, а лікування починається лише тоді, коли хвороба прогресує.
Це в жодному разі не означає нехтування пацієнтом — повільні лімфоми важко вилікувати повністю, а хіміотерапія іноді може мати більше негативних наслідків, ніж користі, саме тому її починають лише тоді, коли це дійсно необхідно.
Лікування агресивних і дуже агресивних лімфом дуже відрізняється. У цих випадках терапію починають якомога швидше. Однак тут є цікава залежність: ці захворювання можуть прогресувати дуже швидко (значне збільшення лімфовузлів може відбутися всього за кілька днів), але часто ці пухлини дуже чутливі до хіміотерапії.
Лімфоми — прогноз
Прогноз пацієнта з лімфомою визначається типом захворювання.
Пацієнти з повільно прогресуючими неходжкінськими лімфомами рідко мають шанс на повне одужання — можна досягти ремісії, хоча хвороба може рецидивувати. Варто зазначити, що тривалість життя при цих лімфомах, навіть без лікування, може становити до кількох років після встановлення діагнозу.
У випадку агресивних неходжкінських лімфом вдається досягти повного вилікування до половини всіх пацієнтів.
Що стосується лімфоми Ходжкіна, то тут зафіксовані найкращі результати лікування: остаточне вилікування можливе у дев’яти з десяти пацієнтів, у яких діагностували цю хворобу.
