Гранулематоз Вегенера — це захворювання, перші симптоми якого неспецифічні і можуть бути характерними для багатьох хвороб, що ускладнює ранню діагностику. А запізніле лікування становить пряму загрозу для життя пацієнта. Які причини виникнення гранулематозу Вегенера? Як його можна діагностувати? Чи можливе лікування?
Зміст статті
- Гранулематоз Вегенера: причини виникнення
- Гранулематоз Вегенера: як розпізнати симптоми?
- Гранулематоз Вегенера: діагностика
- Гранулематоз Вегенера: лікування
- Гранулематоз Вегенера: прогноз
Читайте також:
Гранулематоз Вегенера (гранулематоз з васкулітом) — захворювання, суть якого полягає в некротизуючому, гранулематозному запаленні кровоносних судин (дрібних і середніх), особливо верхніх і нижніх дихальних шляхів і нирок. В ході захворювання імунна система атакує і пошкоджує стінки певних кровоносних судин, в результаті чого виникає запалення, що призводить до звуження судин, ішемії, інфаркту або крововиливу в органи.
Гранулематоз Вегенера належить до групи системних захворювань сполучної тканини (це ревматичні захворювання). Гранулематоз Вегенера зустрічається приблизно у 5 на 100 000 людей, з однаковою частотою серед чоловіків і жінок.
Гранулематоз Вегенера: причини виникнення
Причини цього стану не відомі. Деякі дослідження припускають, але чітко не вказують, що запалення може бути викликане антитілами cANCA, які можуть стимулювати імунні клітини до атаки.
Гранулематоз Вегенера: як розпізнати симптоми?
Спочатку з’являються неспецифічні симптоми, такі як відчуття втоми, субфебрильний стан, відсутність апетиту, втрата ваги, біль у м’язах і кістках. Лише з прогресуванням хвороби з’являються більш характерні симптоми. Приблизно у 90 відсотків пацієнтів переважають респіраторні симптоми:
- хронічний риніт або дуже сильна закладеність носа, яка може супроводжуватися хрипотою, синуситом і навіть отитом
- рясні гнійні виділення або кровотечі з носа, які є ознаками утворення так званих гранульом (виразкових уражень) в носі
- при прогресуванні захворювання гранульоми можуть перфорувати носову перегородку і призвести до руйнування хрящів спинки носа та її «западання» (так званий «сідлоподібний ніс»)
Коли гранульоми захоплюють верхні та нижні дихальні шляхи, з’являються задишка, кашель і біль у грудях, а іноді й кровохаркання. Зміни в нирках виникають досить пізно, більше того, вони часто протікають абсолютно безсимптомно і виявити їх може лише ретельне дослідження сечі. Запальний процес може також охоплювати нервову систему, очі, вуха, шкіру, м’язи і суглоби, шлунково-кишковий тракт і, в рідкісних випадках, серце, що призводить до появи таких симптомів, як
- очі — у 40 відсотків пацієнтів спостерігаються ураження очей, такі як запалення склери, епіфіза, кон’юнктиви увеї або слізної протоки, рідше екзофтальм
- шкіра — висипання, пальпаторні підшкірні вузлики, підшкірні крововиливи
- кістково-м’язова система — рецидивуючий артрит
- травна система — біль у животі, діарея (може бути кривавою)
- нервова система — порушення чутливості та навіть інсульт
- ротова порожнина — рецидивуючий гінгівіт, часто безболісні виразки на слизових оболонках
Перебіг захворювання варіюється від пацієнта до пацієнта і залежить від типу і розміру залучених судин та активності запального процесу. У одних він легкий і повільний, у інших може прогресувати дуже швидко і призвести до стану, що загрожує життю.
Гранулематоз Вегенера: діагностика
Для ідентифікації гранулематозу з васкулітом зазвичай проводять аналіз крові для визначення маркерів запалення (ШОЕ або СРБ) і наявності антитіл (cANCA + антитіла проти цитоплазми гранулоцитів). Також проводиться аналіз сечі (наявність білка в сечі свідчить про ураження нирок) і рентгенографія грудної клітки або КТ, щоб візуалізувати будь-які зміни дихальних шляхів.
Гранулематоз Вегенера: лікування
Гранулематоз Вегенера — невиліковна хвороба. Зусилля лікарів в основному спрямовані на те, щоб перевести його в стадію ремісії. З цією метою найчастіше застосовують глюкокортикостероїди та циклофосфамід — препарати, які послаблюють надмірно активну імунну систему пацієнта.
Специфічним маркером цього захворювання є наявність антитіл до c-ANCA.
У важких випадках захворювання — коли стандартне лікування не дає результатів і пацієнт бореться з важким ураженням нирок та високим рівнем антитіл до c-ANCA — може бути застосований плазмаферез. Це метод очищення (фільтрації) крові від певних частинок, в тому числі від антитіл c-ANCA. На жаль, лікування є дорогим і має лише тимчасовий ефект. З часом рівень антитіл зростає і хвороба повертається. Якщо нирки сильно пошкоджені та неефективні, потрібен діаліз, а людям, які мають стеноз гортані через рубці або крововиливи в легенях або шлунково-кишковому тракті, необхідна операція.
Гранулематоз Вегенера: прогноз
Прогноз залежить від того, коли було діагностовано захворювання, уражених органів та варіантів лікування. Пацієнтам, які не отримували лікування, залишилося жити приблизно шість місяців з моменту встановлення діагнозу. Серед пролікованих пацієнтів виживання від шести місяців до 24 років спостерігається у 87 відсотків пацієнтів.
Моніка Маєвська
Журналістка, що спеціалізується на питаннях здоров’я, особливо у сферах медицини, охорони здоров’я та здорового харчування. Авторка новин, путівників, експертних інтерв’ю та репортажів. Учасниця найбільшої загальнопольської медичної конференції «Польська жінка в Європі», організованої Асоціацією «Журналісти за здоров’я», а також спеціалізованих воркшопів та семінарів для журналістів, що проводяться Асоціацією.
