Мікоз (первинна шкірна лімфома, ПШЛ, лат. Mycosis fungoides) — одна з найпоширеніших хронічних лімфом шкіри серед населення. Які причини та симптоми цієї лімфоми? Як лікується мікозно-грибкова лімфома?
Зміст статті
- Грибоподібний мікоз: епідеміологія
- Мікоз грибовидний: причини виникнення
- Грибковий мікоз: симптоми та перебіг
- Грибковий мікоз: новий підрозділ
- Грибковий мікоз: діагностика та лікування
- Грибковий мікоз: диференціація
- Грибковий мікоз: лікування
- Грибковий мікоз: прогноз
Грибковий мікоз — це злоякісне новоутворення, яке виникає в лімфатичній системі і ґрунтується на проліферації Т-лімфоцитів, що знаходяться в шкірі пацієнта (CTCL, або Т-клітинна лімфома кутанеуса).
Першим симптомом цього захворювання, який турбує пацієнтів і спонукає звернутися до лікаря, є дуже сверблячі ураження шкіри у вигляді висипу, почервоніння і лущення певної ділянки шкіри, а також поява пухирів і папул на шкірі.
При прогресуванні захворювання розвиваються позашкірні ураження — збільшення лімфатичних вузлів і залучення внутрішніх органів. Захворювання характеризується багаторічним перебігом і тривалий час не має жодних симптомів, окрім дерматологічних змін.
Грибоподібний мікоз: епідеміологія
Первинна лімфома шкіри набагато частіше зустрічається у людей старше 40 років, а також у людей похилого віку, причому чоловіки хворіють частіше, ніж жінки (2-3:1). Це рідкісне злоякісне новоутворення, що зустрічається в популяції з частотою приблизно 0,3-0,5/100 000 осіб.
Мікоз грибовидний: причини виникнення
Причини виникнення мікозної гранульоми поки що не відомі. Однак вважається, що на розвиток захворювання впливає інфікування вірусом, який викликає гостру Т-клітинну лейкемію (HTLV-1, Human T-cell Leukemia/Lymphoma Virus).
Грибковий мікоз: симптоми та перебіг
- ЕТАП 1 (початковий період)
Перша стадія грибкового мікозу характеризується дуже сверблячими дерматологічними ураженнями, які можуть з’являтися по всьому тілу, але найчастіше спостерігаються на тулубі та сідницях, верхній частині стегон і руках.
Характерні бляшкоподібні ділянки шкіри червонувато-фіолетового кольору з чіткими межами. Її поверхня схильна до подразнення, суха, плямиста, зморшкувата, з дрібними папулами та лущенням.
Везикулярні або пустульозні висипання спостерігаються рідко. Початковий період грибкового мікозу може тривати до декількох років.
Друга стадія грибкового мікозу шкіри полягає в подальшому поширенні уражень шкіри та посиленні свербіння.
Навколо еритематозних уражень, які злегка підняті і добре відмежовані від здорової шкіри, утворюються інфільтрати різного діаметру, часто кільцеподібної форми, які можна відчути під пальцями.
Спостерігається наростаюча десквамація шкіри. На цій стадії захворювання відбувається випадіння волосся внаслідок ураження та руйнування фолікулів.
Третя стадія грибкового мікозу характеризується пухлиноподібними ураженнями в межах вже існуючих дерматологічних уражень, а також на здоровій шкірі.
Пухлини швидко ростуть, мають червонувато-коричневий колір та ексудацію. Вони можуть руйнуватися, розриватися і утворювати глибокі дефекти епідермісу та дерми — ерозії та виразки, які важко загоюються.
На цій стадії грибкового мікозу ураження шкіри часто супроводжується ураженням інших органів.
У пацієнта часто пальпуються збільшені лімфатичні вузли та уражені пухлиною внутрішні органи — кістковий мозок, легені, селезінка, печінка, іноді також шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система. Поява змін в органах не є багатообіцяючою.
Загальні симптоми, такі як втрата ваги, відсутність апетиту і нездужання, можуть спостерігатися у багатьох пацієнтів.
Грибковий мікоз: новий підрозділ
У літературі описано новий підрозділ мікозу — гранулематозний мікоз, який ґрунтується на характері уражень шкіри, площі шкіри, яку вони охоплюють, а також на залученні чи не залученні лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.
Ураження шкіри займає менше 10% поверхні шкіри Вільні лімфатичні вузли Вільні внутрішні органи
Ураження шкіри займає більше 10% поверхні шкіри Вільні лімфатичні вузли Вільні внутрішні органи
Ураження шкіри займає більше 10% поверхні шкіри Лімфатичні вузли без специфічних гістологічних змін Внутрішні органи вільні
Вузлувата стадія Лімфатичні вузли без специфічних змін в гістології Внутрішні органи вільні
Еритродермічні зміни Лімфатичні вузли без специфічних змін Внутрішні органи без специфічних змін
Множинні обширні ураження шкіри Специфічні зміни в лімфатичних вузлах Вільні внутрішні органи
Дифузне обширне ураження шкіри Специфічне ураження лімфатичних вузлів Ураження внутрішніх органів
Грибковий мікоз: діагностика та лікування
Поставити діагноз мікозу на основі лише результатів аналізів крові та клінічних симптомів неможливо, оскільки вони не є дуже специфічними.
Основною проблемою, з якою пацієнт зазвичай звертається до лікаря, є сверблячі ураження шкіри.
Лікар, оглянувши пацієнта, повинен дати направлення на консультацію до спеціаліста-дерматолога. Для встановлення правильного діагнозу необхідно провести гістопатологічне дослідження ураження шкіри, яке в даному випадку є остаточним.
Слід зазначити, що тести, проведені на ранніх стадіях захворювання, можуть бути негативними, а мікроскопічна картина, характерна для грибкового мікозу, з’явиться пізніше і пацієнту знадобиться повторна біопсія шкіри для встановлення остаточного діагнозу.
Важливо постійно контролювати стан пацієнта та періодично проводити лабораторні дослідження. Якщо ураження шкіри змінюються, охоплюють більшу площу, збільшуються в товщину — показана ще одна біопсія шкіри.
Лімфатичні вузли слід регулярно оцінювати за допомогою ультразвукового дослідження та брати зразки для дослідження.
Грибковий мікоз: диференціація
Діагноз грибовидного мікозу можна встановити лише за допомогою гістопатологічного дослідження зразка шкіри (біопсії шкіри).
Характерні, патогномонічні дерматологічні зміни, характерні для цього захворювання, невідомі, тому важливо провести диференціальну діагностику стану та виключити інші захворювання.
Грибковий мікоз: лікування
Метод лікування розглянутої лімфоми суворо залежить від стадії захворювання, на якій вона діагностована.
На ранніх стадіях грибовидної гранульоми (початковий та інфільтративний періоди) лікування полягає в опроміненні ультрафіолетом і ультрафіолетом у спеціально підготовлених лампах.
Іноді дерматолог може вирішити додати до фототерапії спеціалізовані препарати.
ПУВА-терапія (Псорален ультрафіолетовий А) — це метод лікування, що передбачає застосування ультрафіолетового випромінювання разом з пероральним прийомом препаратів (Псорален), які є фотосенсибілізаторами, тобто підвищують чутливість шкіри до випромінювання.
Терапія RE-PUVA (ретиноїдна ПУВА) передбачає додавання до ПУВА-терапії додаткового препарату — ретиноїдів, які є кислотними похідними вітаміну А.
На ранніх стадіях захворювання також може застосовуватися низькодозове рентгенівське опромінення, а до ПУВА-терапії може додаватися препарат альфа-інтерферон.
На пізніх стадіях грибовидного мікозу (вузликовий період) лікуванням вибору є застосування фармакологічної хіміотерапії. Найчастіше використовують цитостатики: циклофосфамід, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, вінкристин, вінбластин і блеоміцин.
Грибковий мікоз: прогноз
Характерними рисами гранулематозного мікозу є хронічний перебіг захворювання, низький ступінь злоякісності і, як наслідок, тривале виживання.
Переважна більшість пацієнтів залишається на ранній стадії захворювання на все життя. Однак слід мати на увазі, що існують випадки пацієнтів (приблизно 10 відсотків хворих) з дуже швидким перебігом захворювання, і в цьому випадку прогноз несприятливий.
Час виживання пацієнтів з діагнозом на ранній стадії захворювання становить близько 25 років, а з діагнозом на інфільтративній стадії клінічного прогресування — близько 5 років.
Для тих, у кого діагностовано кінцеву стадію вузликового захворювання, середній час виживання становить лише 1-2 роки.
